- Tham gia
- 3/3/2013
- Bài viết
- 4.056
Là bệnh tim bẩm sinh (TBS) cũng thường gặp, chiếm khoảng 8% các bệnh TBS. Cần phát hiện sớm ở trẻ sơ sinh hay ở trẻ nhỏ vì là bệnh nguy hiểm có thể dẫn đến tử vong. Chẩn đoán lâm sàng thường dựa vào dấu hiệu không có hay yếu của mạch bẹn so với mạch cánh tay, tiếng thổi tâm thu thường khá điển hình. Hẹp eo ĐMC rất hay đi kèm với các bệnh TBS phức tạp khác mà đặc biệt hay gặp trong hội chứng Turner (20%), hội chứng Noonan.
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
I.Giải phẫu bệnh
A.Đại đa số các trường hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng.
B.Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
C.Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái; van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới van ĐMC, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn phải.
II.Sinh lý bệnh
Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.
III. Triệu chứng lâm sàng
A.Dấu hiệu cơ năng:
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
B.Triệu chứng thực thể
1. Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.
2. Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
3. Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.
......
Các bạn có thể xem chi tiết tại file bên dưới
Các biến chứng muộn của bệnh có thể gặp là phình mạch tại chỗ hẹp, tách thành động mạch chủ lên, giãn phình và vỡ các mạch máu não, tăng huyết áp động mạch. Tăng huyết áp có thể còn tồn tại ngay cả sau khi phẫu thuật sửa chữa toàn bộ đặc biệt ở các bệnh nhân can thiệp muộn.
I.Giải phẫu bệnh
A.Đại đa số các trường hợp hẹp eo ĐMC nằm ở ngay trước vị trí xuất phát của ống động mạch nghĩa là ở gần sát với chỗ bắt đầu của ĐMC xuống. Thường gặp có sự phì đại, co thắt ở thành sau của ĐMC gây hẹp lòng mạch ĐMC ở vị trí này. Cũng có thể gặp sự thiểu sản của eo ĐMC với các mức độ khác nhau. Bệnh có thể đột ngột hoặc từ từ dẫn đến suy tim ứ huyết ở trẻ nhỏ. Động mạch dưới đòn trái thường xuất phát ngay gần chỗ hẹp của eo ĐMC. Trong một số hiếm các trường hợp, vị trí hẹp nằm ở ĐMC ngực hay ĐMC bụng.
B.Tuần hoàn bàng hệ thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi. Điển hình nhất là xuất phát từ động mạch dưới đòn, động mạch vú trong, gian sườn, động mạch giáp trạng xuống, động mạch chủ xuống sau chỗ hẹp eo động mạch chủ.
C.Các tổn thương phối hợp: đa số là các bất thường của buồng tim trái; van ĐMC có 2 lá van chiếm khoảng 50% các trường hợp, hẹp dưới van ĐMC, bất thường hình dạng van 2 lá (hội chứng Shone), TLT, ống nhĩ thất chung, tâm thất duy nhất, bất thường chỗ xuất phát của động mạch dưới đòn phải.
II.Sinh lý bệnh
Hẹp eo ĐMC dẫn đến tăng huyết áp với sự chênh lệch huyết áp tâm thu ở tay và chân. Tăng hậu gánh do đó dẫn đến phì đại thất trái và cuối cùng dẫn đến giãn buồng tim trái và suy tim trái dẫn đến suy tim toàn bộ với tăng áp ĐMP. Hẹp eo ĐMC mạn tính sẽ dẫn đến hiện tượng phát triển tuần hoàn bàng hệ từ ĐMC lên sang ĐMC xuống.
III. Triệu chứng lâm sàng
A.Dấu hiệu cơ năng:
Hẹp eo động mạch chủ phát hiện được ở người lớn thường bởi dấu hiệu tăng huyết áp, đau đầu hay là dấu hiệu đau cách hồi. Đối với các bệnh nhân trẻ tuổi hay phải nhập viện vì các đợt suy tim ứ huyết.
B.Triệu chứng thực thể
1. Mạch chi trên nảy mạnh hơn nhiều so với mạch chi dưới. Những trường hợp hẹp nặng có thể không thấy mạch bẹn. Tuy nhiên ở một số trường hợp mà động mạch dưới đòn trái xuất phát từ ngay chỗ hẹp của eo ĐMC thì mạch quay trái cũng không có hoặc yếu như động mạch bẹn. Còn trường hợp động mạch dưới đòn phải quặt ngược thực quản, mạch cánh tay phải cũng nhỏ và ĐM cảnh phải đập rất mạnh.
2. Huyết áp chi trên thường tăng tỷ lệ thuận với mức độ hẹp eo ĐMC. Cần phải đo huyết áp ở tay bên phải, thường thích ứng tốt khi huyết áp tâm thu chưa vượt quá 150mmHg.
3. Tiếng thổi tâm thu thường nghe thấy ở vùng dưới đòn bên trái, có thể lan ra lưng ở vị trí cạnh cột sống. Ngoài ra có thể nghe thấy các tiếng thổi liên tục do tuần hoàn bàng hệ gây ra. Trong các trường hợp phối hợp với van động mạch chủ có hai lá van chúng ta có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trương, thổi tâm thu do hở, hẹp van ĐMC gây nên.
......
Các bạn có thể xem chi tiết tại file bên dưới
ST
