Bài giảng bệnh teo đường mật bẩm sinh

Mục tiêu

1. Trình bày được các thể giải phẫu bệnh lý của teo đường mật bẩm sinh.
2. Chẩn đoán được bệnh teo đường mật bẩm sinh.
3. Trình bày được các nguyên tắc điều trị bệnh teo đường mật bẩm sinh.

1. Đại cương

Teo đường mật bẩm sinh rất hiếm gặp. Tại Nhật Bản và các nước châu á,tỷ lệ bệnh khoảng 1/10. 000 trẻ sơ sinh sống. Tỷ lệ nữ/nam = 1:0,64. Vấn đềchẩn đoán và điều trị rất phức tạp, điều trị tùy thuộc vào từng trường hợp giảiphẫu bệnh lý cụ thể.

2. Phân thể giải phẫu

Có nhiều cách phân thể teo đường mật bẩm sinh. Về mặt đại thể và chụpđường mật cản quang, có thể phân thành 3 thể chính:

ư Typ I: teo ở ống mật chủ (ÔMC) 10%.
ư Typ II: teo lên đến ống gan chung (ÔGC) 2%.
ư Typ III: teo đến rốn gan 88%.

Người ta còn phân teo đường mật thành các dưới-thể tương ứng hoặc làvới sự thông thương hay không của đầu xa đường mật (ÔMC) hay với đầu gần(rốn gan).

Các dưới-thể tùy theo sự thông thương của đầu xa:

ư ÔMC còn, chỉ teo đoạn cuối khi đổ vào tá tràng.
ư ÔMC xơ teo hoàn toàn.
ư Bất sản ÔMC.
ư Khác.

Các dưới-thể tùy theo sự thông thươngcủa đầu gần:

ư Các ống gan giãn.
ư Thiểu sản các ống gan.
ư Dị dạng kiểu tạo "hồ mật" ở rốn gan.
ư Xơ hoá các ống gan.
ư Toàn bộ đường mật ngoài gan xơ hoáthành mảng.
ư Bất sản các ống gan.

3. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh

Teo đường mật được xem như là hậu quảcủa quá trình phát triển tạo ống của đường
mật trong thời kỳ tạo phôi.

Hệ thống đường mật được tạo nên từ túithừa gan của ruột trước vào tuần thứ 4 của phôivà biệt hoá thành 2 thành phần đầu và đuôi.

Túi mật, ống túi mật và ÔMC được tạo nên từ phần đầu. Còn đường mật tronggan cũng như phần đường mật ngoài gan còn lại được tạo nên từ phần đuôi.

Ngoài ra, một số yếu tố cũng được xem như là có liên quan đến nguyênnhân của teo đường mật như nhiễm virus, thiếu tưới máu, bất thường vềchuyển hoá mật và tồn tại kênh mật-tuỵ chung bất thường.
........
Các bạn có thể xem chi tiết bên dưới