Bài giảng phình đại tràng bẩm sinh

Mục tiêu

1. Xác định được các hình thái giải phẫu bệnh của bệnh phình đại tràng bẩm sinh.
2. Chẩn đoán được bệnh phình đại tràng bẩm sinh.
3. Trình bày được các phương pháp phẫu thuật điều trị bệnh phình đại tràng
bẩm sinh.

1. Đại cương

Bệnh Hirschsprung là một bệnh khá phổ biến ở trẻ em. Hàng năm ở Mỹ
có khoảng 700 trẻ sơ sinh mắc bệnh này. ở châu Âu tỷ lệ bệnh là 1/5000 trẻ
mới sinh.

Theo thống kê của Viện Nhi trung ương Hà Nội cho thấy bệnh
Hirschsprung chiếm tỷ lệ 10,5% trong tổng số các bệnh cần can thiệp ngoại khoa.

Bệnh Hirschsprung có thể có biểu hiện lâm sàng rất sớm ở trẻ sơ sinh
bằng bệnh cảnh tắc ruột cấp tính dễ đưa đến tử vong nếu không can thiệp kịp
thời hoặc có biểu hiện bán cấp tính và mạn tính ở trẻ nhũ nhi và trẻ lớn với
bệnh cảnh táo bón và tiêu chảy kéo dài trường diễn đưa đến tình trạng suy
dinh dưỡng, trướng bụng, chậm phát triển về thể chất cũng như tinh thần.

2. Nguyên nhân bệnh sinh

Cơ chế của sự tháo phân là một quá trình sinh lý phức tạp, nó được chiphối bởi nhu động của đại tràng phối hợp với hoạt động của cơ thắt hậu môn,khi những kích thích phó giao cảm đi từ các nhánh hạch của S2 S3 S4 thuộcđám rối thần kinh hạ vị dưới. Các nhánh này truyền kích thích tới các vùngthần kinh có ruột Anerbach và Meissner làm tăng cường sự co bóp cơ ruột,nhất là sự co cơ vòng và tạo thành nhu động độc lập của đại tràng. Trong bệnhHirschsprung, do bệnh nhân thiếu các hạch phó giao cảm nên luồng thần kinhkích thích của phó giao cảm bị cắt đứt và đưa đến hậu quả là đoạn đại tràng bệnh lý (đoạn vô hạch) bị mất nhu động và ngày càng teo nhỏ lại (vì không hoạtđộng) còn đại tràng bên trên do hậu quả tắc ở bên dưới sẽ cố gắng co bóp vàngày càng giãn to ra, những trường hợp bệnh nhi đến muộn đại tràng sẽ giãngần như toàn bộ tạo thành bệnh lý mégacolon thường gặp ở trên lâm sàng.

3. Giải phẫu bệnh

3.1. Đại thể

ư Đại tràng sigma giãn rất to, đường kính gấp 4-5 lần bình thường, thànhđại tràng dày có sự phì đại các lớp cơ, đại tràng thường dài hơn thườnglệ, trong lòng có u phân, niêm mạc phù nề do viêm loét mạn tính.

ư Đại tràng bên trên cũng giãn to, chủ yếu do trướng hơi, thành ruột khôngdày vì càng lên cao dần thì kích thước trở lại bình thường

ư Đại tràng bên dưới càng đi xuống càng teo nhỏ giống như hình cái phễu.Đoạn đại tràng hẹp là đoạn vô hạch, chiều dài trung bình của đoạn vôhạch là 6-10cm. Chiều dài này có liên quan đến các biểu hiện lâm sàngcủa bệnh.

ư Niệu quản và bàng quang: khoảng 2-3% bệnh Hirschsprung có giãn niệuquản và bàng quang kèm theo.

3.2. Vi thể

Tế bào hạch vắng mặt hoàn toàn ở đoạn ruột hẹp. Đám rối thần kinhMeissner-Auerbach chỉ còn là các sợi thần kinh. 90% bệnh Hirschsprung cóđoạn vô hạch tập trung ở vùng sigma-trực tràng, 10% còn lại vô hạch có thểrải rác hoặc chiếm toàn bộ đại tràng.

4.Chuẩn đoán
5.Xử trí
6.Câu hỏi
....
Các bạn có thể xem chi tiết bên dưới nhé